342. Синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля (тип наследования аутосомно-рецессивный). Ожирение адипозогенитального типа, гени-тальная гипоплазия, аномалии развития верхних и нижних конечностей, умственная отсталость, гинекомастия, врожденный порок сердца, сочетающиеся с врожденной дегенерацией сетчатки, частичной атрофией зрительных нервов, недоразвитием желтого пятна и сосудистой оболочки у диска зрительного нерва и миопией, а - общий вид ребенка; б -аномалии развития пальцев рук; в - аномалия развития пальцев ног; г - глазное дно правого глаза: диск зрительного нерва восковидныи, атрофия сосудистой оболочки у диска, дегенеративные изменения в макулярной области; д - периферия глазного дна правого глаза: обширный атрофический очаг с отложением пигмента; е - левый глаз: диск восковидныи, атрофия сосудистой оболочки у диска, недоразвитие макулярной области; ж - периферия глазного дна левого глаза: обширный атрофический очаг с отложением пигмента.

 

 

343. Разновидность синдрома Варденбурга. а - общий вид ребенка. Дисплазия ключиц, контрактура коленных суставов; б -гипертелоризм, микрофтальм, микрокор-неа (двусторонние) (примечание: при синдроме Варденбурга чаще наблюдается двусторонний гидрофтальм); в - ушные раковины глубоко посажены, несколько деформированы; г, д - синдактилия.

 

 

344. Синдром Марфана - врожденно-наследственное заболевание, обусловленное генетически детерминированным расстройством синтеза кислых гликозаминогликанов. а - удлинение и истончение костей, высокий рост, западание грудной клетки, искривление нижних конечностей, плоскостопие; б - подвывих хрусталика; в -паукообразная кисть.